Pulmoner Alveoler Hiperproteinozis

Nadir görülen bir hastalık olan Pulmoner Alveoler Hiperproteinozis ilk kez 1958 de Rosen,Castleman ve Liebow adlı 3 araştırmacı tarafından tanımlanmıştır.Akciğerlerdeki hava kesecikleri alveollerin ve alveole yakın havayollarının(distal havayolları), vücut için en ideal biçimde,fizyolojik açıklığının temin edilmesinden sorumlu olan,kimyasal yapısı fosfatlı proteinden oluşan ''sürfaktan'' isimli maddenin aşırı salınması  veya alveollerdeki temizleyici hücreler olan ''makrofajların'' üretilen sürfaktanı yeterli biçimde ortamdan uzaklaştıramaması nedeniyle oluşur.

Pulmoner Alveoler Hiperproteinozis, oluşum etkenine göre 2 çeşittir:

1-Primer(Birincil) Form

2-Sekonder(ikincil) Form

Primer Pulmoner Alveoler Hiperproteinozisde oluş nedeni tam olarak açıklanamazken,İkincil Pulmoner Alveoler Hiperproteinoziste lösemi ,lenfoma gibi hematolojik bir hastalık ,infeksiyon veya akciğerlere

titanyum ,silikon,asbest,cam,kadmiyum gibi fiziksel ve kimyasal madde maruziyeti söz konusu olabilir.

Genel özellikler ve Tanı

Etkilenen hasta grubunun  yaş sınırı 20-50 Arasında değişmekte olup,kadınlarda erkeklere nazaran 2 kat sık görülmektedir.Olguların  üçte birinde hastalık belirti vermezken rutin kontroller  ve radyolojik tetkikler esnasında  saptanmaktadır. Özellikle  akciğer alt loblardaki alveollerde birikmekte olan aşırı sürfaktan sonucunda kuru veya balgamlı öksürük, nefes darlığı ilk görülen yakınmalardır. Halsizlik, çomak parmak ,kilo kaybı, ateş ve batıcı tarzda göğüs ağrısı da bazı hastalarda izlenebilir. Akciğer grafisi(Şekil 1) ve Yüksek Çözünürlü Toraks(Göğüs) Tomografisinde(HRCT)(Şekil 2) hastalık için tipik görünüm tanı koydurucudur.Tanı laboratuar bulguları ve solunum fonksiyon testi ile desteklenir.Kesin tanı ise  bronkoalveoler lavaj veya bronş biyopsisi sonucu patolojik inceleme  ile konulmakta olup mikroskopide akciğer alveollerinde ''PAS'' denilen  boya ile özel  reaksiyon veren maddenin görülmesi gerekir. 

Tedavi

Radyolojik kontroller ve klinik veriler doğrultusunda tedavi kararı verilir .Hastalık semptomları (belirtileri)göstermeyen veya hafif semptomları olan hastalarda tedaviye gerek yoktur. Semptom gösteren hastaların %10’ unda hastalık kendiliğinden düzelebilir. Tedavide Bronkoalveoler Lavaj(BAL) olarak tanımlanan ve akciğerlerin fizyolojik serumla yıkanıp aspire edilmesine dayanan yöntem uygulanabilir. Bronkoalveoler Lavaj genel anestezi altında yapılır ve öncelikle hastalıktan ön planda etkilenmiş olan akciğer seçilir ve  yaklaşık 25-30 lt fizyolojik serum  verilir ve aspire edilir. Bu esnada diğer akciğer entübasyon tüpü aracılığıyla havalandırılır. İlk Aspire edilen fizyolojik serum, alveollerdeki fazla protein(sürfaktan) içeriğine bağlı olarak süt renginde olup her aspirasyonda rengin berraklaştığı görülür. İşlem yaklaşık 4-4,5 saat sürmekte olup, işlem sonrasında  hasta  entübe olarak yoğun bakım ünitesine alınır ve yaklaşık 2-3 günlük bir süre zarfında solunum cihazı desteği ile yoğun bakım ünitesinde takip edilir. Sonrasında entübasyon tüpünün çekilmesi ve hastanın spontan(kendiliğinden)  solunumuna geri dönmesi sonucunda uygun görülen zamanda servise alınır ve uygun görülen zamanda taburcu  edilir.

Diğer akciğerin Bronkoalveoler Lavaj ile yıkanması için ilk işlem sonrasında yaklaşık en az 1,5-3 ay beklenir ve hemen hemen aynı prosedür uygulanır. Her iki akciğere Bronkoalveoler Lavaj (BAL) uygulanan olguların %40 ında klinik düzelme gözlenir.

Kaynaklar:

1-Tansu Ulukavak Çiftçi,Tuğrul Çipit,Zeliha Apaydın,Gülnaz Çoban,Deniz Oğuz

Olgu sunumuAtatürk Göğüs Hastalıkları ve Araştırma Hastanesi Ankara

2-Abaoğlu Aliksanyan-Teşhisten Tedaviye-s:282

3-Merck Manual-Interstsyel Lung Diseases