Bu geniş grup hastalık, diffüz (yaygın) akciğer hastalıkları olarak da adlandırılır. Birçok sebebi olabileceği için klinik belirtileri de esas hastalığa göre değişebilmektedir. Görüldüğü temel durumlar veya birlikte görülebileceği diğer sistem hastalıkları aşağıda özetlenmiştir:

A-PRİMER (Birincil) HASTALIKLAR

1-     Sarkoidoz: Genelde genç bayanlarda ortaya çıkan, vücudun çeşitli kesimlerinde (deri-göz-akciğer-karaciğer) inflamasyon bulguları gözlenen ve tutulan organa göre şikayetlere sebep olan hastalıktır. Akciğerler %90 oranında tutulmuştur. Tedavisinde steroidler, NSAİ, antimalaryal, allopurinol grubu ilaçlar ile sitotoksik ve antisitokinler gibi birçok ilacın faydalı olduğu gösterilmiştir.

2-     Tüberoskleroz: Açık renkli cilt lezyonları, zeka geriliği ve sara hastalığı benzeri kriz atakları ile ortaya çıkan bir çocukluk çağı hastalığıdır. Kalp ve akciğer tutulumu da gözlenebilir. Etkilenen organa spesifik tedavi uygulanır.

3-     Amiloidoz: Kronik bir inflamasyon sonucu çeşitli doku ve organlarda (akciğer, karaciğer, böbrekler, göz gibi) amiloid denen proteinin aşırı miktarda birikmesi ve sonucunda biriktiği dokunun fonksiyonunu yitirmesiyle karakterize sistemik hastalıktır. Altta yatan hastalığın tedavisi ve bazı özel diyetler ile takip edilirler.

4-     Nörofibromatoz: Sinir tümörü adı da verilen derinin ırsi bir hastalığıdır. Özellikle ciltte görülen kahverengi lekeler ile ortaya çıkar. Sinire bası yaptığı durumlarda cerrahi olarak çıkartılır.

5-     Pulmoner vaskülitler: Damar yıkımı ile seyreden yaygın inflamasyon tablosunun özellikle akciğer damarlarını da etkilemesi sonucu oluşan klinik tablodur. Tedavisinde non-steroid anti inflamatuar (NSAİ) kullanımı yer almaktadır.

6-     ARDS: Akut solunumsal sıkıntı sendromudur. Büyük bir travma – stres sonrası vücutta salgılanan bazı faktörler ve hormonlar ile tetiklenen aşırı bir cevap tablosudur. Sonucunda damarlardaki geçirgenliğin artıp özellikle akciğere hayati düzeyde zarar verdiği durumdur. Tedavisi yoğun bakım şartları gerektirir birçok ilacı kapsar.

7-     Lipoid pnömoni: Çeşitli yağların, yutma refleksi bozukluğu veya bilinçsiz olarak akciğere kaçırılması sonucu ortaya çıkan zatürree tablosudur. Enfeksiyon ortaya çıkışını engellenmek amacıyla antibiyoterapi uygulanır.

8-     Eozinofilik pnömoni: Özellikle alerjik durumlarda kanda artış gösteren eozinofil denen hücrelerin, astım, enfeksiyon veya diğer romatolojik hastalıklar sebebiyle aşırı artması ile akciğerde zatürree kliniğinin birlikte görülmesi durumudur. Altta yatan hastalığın düzelmesi ile belirtiler kendiliğinden kaybolabilir.

9-     AIDS: HIV adlı virüs sonucu ortaya çıkan, “kazanılmış immün (bağışıklık) sistem yetersizliği sendromu”dur. Bağışıklık sistemi düzgün çalışamaması sonucu vücut genelinde organlarda çeşitli lezyon ve infeksiyonlar gözlenebilmektedir. Antiviral tedavi ile kontrol altında tutulmaya çalışılmaktadır.

10- Lenfanjitis karsinomatoza: Akciğer veya uzak organ kaynaklı habis bir tümörün akciğer lenf kanallarını tuttuğu tablodur. Kemoterapi denenebilir.

11- Bronkioalveolar karsinom: Habis akciğer tümörlerinden olup yavaş büyümesi ile karakterizedir. Yaygın akciğer tutulumu ve zatürree benzeri klinik de oluşturabilir. Tedavisi cerrahidir.

12- Alveolar mikrolitiyazis: Alveollerde(Hava keseleri) küçük taşların birikmesi ile karekterizedir Tedavi akciğer transplantıdır.

13- Alveolar proteinoz: Sebebi tam olarak bilinmeyen, sürfaktan adlı akciğerden salgılanan protein(süt kıvamında) yapılı maddenin aşırı salgılanıp akciğer içinde birikmesi ve  bu sebeple nefes darlığına yol açan hastalıktır. Tedavi aralıklı olarak bronş sisteminin 4-6 ayda bir genel anestezi altında 20-25 lt serum fizyolojik ile yıkanmasıdır.

14- Metabolik depo hastalıkları (Gaucher, Nieman-Pick): Enzim eksikliği sonucu ortaya çıkan karaciğer yetmezliği hastalığının ileri dönemlerinde akciğerlerin de etkilendiği tablodur. Asıl hastalığın tedavisi ile gerileyebilir.

15- Diffüz alveolar hemoraji sendromları: Yaygın kanama bozukluğu sonucu bronşların aşırı miktarda kan ile teması sonucu oluşan yetmezliktir. Altta yatan kanama bozukluğunun giderilmesi ile tedavi edilebilir.

B-İDİYOPATİK (sebebi kesin olarak bilinemeyen) FİBROTİK HASTALIKLAR

1-     Akut interstisiyel pnömoni (Hamman-Rich sendromu): Ani olarak gelişen ateş, öksürük ve nefes darlığı tablosudur. Genellikle altta yatan bir hastalığı bulunmayan sağlıklı bireylerde ortaya çıkıp çok ağır seyreder. ARDS’nin bir formu olarak sayılmaktadır. Antibiyoterapi ve sıvı dengesi kontrolü ile tedavi amaçlanır.

2-     İdiyopatik pulmoner fibrozis: Akciğerin iç yapısının, kronik ve ilerleyici bir şekilde yapısının bozulması ve sertleşmesi sonucu ortaya çıkan akciğer yetmezliği durumudur. Sigara içimi, asit reflüsü ve kalıtımsal geçiş bu hastalıktaki şüpheli etkenlerdir. En etkili tedavi transplantasyondur.

3-     Lenfositik interstisiyel pnömoni: Genellikle AIDS, Haşimoto tiroiditi veya Sjögren sendromuna eşlik edebilir. Altta yatan hastalık araştırılmalıdır.

4-     Otoimmün akciğer fibrozisi: Crohn veya Çölyak hastalığı gibi enflamatuar barsak hastalıkları, primer biliyer siroz veya hemolitik anemi gibi hastalıklar sırasında gözlenebilir. Altta yatan hastalık tedavisi ile akciğer belirtileri de gerilemektedir.

C-KONNEKTİF (BAĞ) DOKU HASTALIKLARI

Bu grup içinde sayılan hastalıkların esnasında ortaya çıkabilecek çeşitli akciğer rahatsızlıklarının tedavisinin hepsinin temelinde, destek tedavi yanında sadece altta yatan romatizmal hastalık nedeninin ortadan kaldırılması yer almaktadır.

1-     Skleroderma: Deri ve/veya iç organlarda sertleşme yaratan otoimmün bir hastalıktır.

2-     Dermatomyozit, polimyozit: Çizgili kasların ve cildin etkilendiği, iltihap ve yapı bozulması ile seyreden kas erimesine neden olan klinik tablodur.

3-     Sistemik lupus eritematozus: Hücrelerarası temel doku olan bağ dokusunun, bu sebeple herhangi bir organda ortaya çıkabilecek otoimmün hastalıktır.

4-     Romatoid artrit: Özellikle küçük eklemlerin tutulumu ile seyreden otoimmün bir hastalıktır. Tedavi altta yatan nedenin tedavisidir.

5-     Ankilozan spondilit: Temelde omurganın etkilendiği, diğer büyük eklemlerin de tutulabileceği ilerleyici romatizmal bir rahatsızlıktır.

6-     Miks konnektif doku hastalığı: Eklemlerde inflamasyonun da gözlendiği, birden fazla bağ doku hastalığının birlikte bulunabildiği tablodur.

D-İLACA veya TEDAVİYE BAĞLI HASTALIKLAR

Bu başlık altında incelenen sebepler ile ortaya çıkabilecek akciğer rahatsızlıkları, hemen hemen her zaman etkenin (ilaç kullanımı veya diğer tedavi yöntemleri) ortadan kaldırılması ile belli süre içinde kendiliğinden gerilemektedir.

1-     Antibiyotikler: nitrofurantoin veya sülfalazin;

2-     Antiaritmikler: propanolol, amiodaron, tokainid grubu ilaçlar;

3-     Antiinflamatuarlar: penisilamin ve altın içeren preparatlar;

4-     Antikonvülsifler: dilantin;

5-     Kemoterapötikler: mitomisin-C, bleomisin, busulfan, siklofosfamid, metotreksat veya azatioprin grubu ajanlar;

6-     Narkotik grubu ilaç kullananlarda ortaya çıkabileceği gibi

7-     Yüksek doz (terapötik) radyasyona maruziyet sonucunda da gözlenebilmektedir.

E-MESLEKİ veya ÇEVRESEL HASTALIKLAR

1-     Kuş besleyici akciğeri (Psittakozis): Çeşitli kuşlardan (özellikle güvercin) ve kafes hayvanlarında bulunan bir mikrop sonucu oluşabilen enfeksiyondur. Antibiyoterapi ile tedavi sağlanabilir.

2-     Çiftçi akciğeri: Tarla ve ağıllarda bulunan çeşitli toz ve organik maddelerin, uzun süre ve devamlı şekilde akciğere nefes yolu ile alınması ile ortaya çıkar. Maruziyetin ortadan kaldırılması yanında steroid tedavisinin faydalı olduğu gösterilmiştir.

3-     İnorganik toz maruziyeti: kömür ocağı (pnömokonyoz), cam sanayi (silikoz), gemi kaplama ve imalatı (asbestoz ve berilyoz) ile ağır metal sanayisi çalışanlarında, ortamda bulunan inorganik tozların sürekli akciğere teneffüs edilmesi ile zaman içinde ortaya çıkan yaygın akciğer yetmezliği tablosudur. Tedavi amacıyla tozlara maruziyetin sonlandırılması, steroid ve diğer havayolu genişletici ilaçların kullanılması gerekmektedir.

REFERANSLAR

1-     Toraks Kitapları - Göğüs Hastalıklarında Ayırıcı Tanı. Tuna Matbaacıkık San ve Tic Aş, Ankara 2009.

2-     Merck Manuels online medical library. http://www.merck.com/mmpe/index.html.